Вопросы по хроническому миелолейкозу



Дата09.04.2020
Размер17.6 Kb.

Вопросы по хроническому миелолейкозу:

1. Определение

2. Клинические проявления хронического миелолейкоза

3. изменения в клин анализе крови

4. Картина костного мозга.

5. Цитогенетическая диагностика

6. Милекулярная диагностика

7. Первая линия терапии хронического миелолейкоза

8. 2 линия терапии

1. Хронический миелоидный лейкоз – клональное миелопролиферативное заболевание, при котором имеет место быть филадельфийская хромосома и/или ген BCR-ABL, при этом существенно поражается гемопоэз на уровне СКК, увеличивается образование гранулоцитов и тромбоцитов в КМ и периферической крови.

2. Клиника зависит от фазы

1) синдром опухолевой интоксикации (прогрессиует слабость, которая не соответствует степени анемии, снижается аппетит-> снижается вес, потливость, субфебрильная температура, боли в костях, суставах, зуд кожи, ухудшение течения сопутствующих заболеваний)

2) синдром опухолевой пролиферации (боли и тяжесть в левом боку, связанное с увеличением селезенки, нередким также является и увеличение печени)

3) анемический синдром (общая слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, выраженная тахикардия, гипотония, ухудшение течения сосудистых заболеваний)

4) тромботические осложнения (тромбозы и тромбоэмболии сосудов различных органов и тканей могут возникать при тромбоцитозе)

5) геморрагический синдром (кровоточивость при минимальных травмах или спонтанные петехиальные или синячковые высыпания, этот синдром чаще может проявляться в фазе акселерации и бластного криза, и обусловлен тромбоцитопенией)



1) Хроническая фаза - Выявляется случайно у 30%, Тяжесть в левом подреберье, Гепатоспленомегалия, Похудание, Бледность, артралгии

Гематологически: Гиперлейкоцитоз, «Левый» сдвиг в лейкоцитарной формуле (наличие метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов), Бластоз в периферической крови < 5%, Бластоз в к/м < 10%, Эозинофильно-базофильная диссоциация (базофилия, эозинофилия), Нет моноцитоза, Гипертромбоцитоз, Анемия 30-50%



2) Фаза акселерации

  • Прогрессирующая спленомегалия

  • Утрата чувствительности к гидроксимочевине

  • Возникновение хлоромы

  • Спленомегалия > 10 cм

Бластоз в к/м или крови 10%, Бласты+промиелоциты в к/м или крови 20%, Базофилы п/к 20%, Тромбоцитопени, Дополнительные хромосомные аномалии, Неконтролируемый тромбоцитоз, Миелофиброз

3) Бластный криз

Бластоз в к/м или крови >20%, Миелоидный тип 2/3, Лимфобластный тип 1/3, Недифференцированный

Спленомегалия

3. В ан крови - лейкоцитоз, нейтрофиллез, появление пролиферирующих клеток 5 класса (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты), возможно до 10% бластов в периф крови, увеличение количества эозинофилов и базофилов.
4. В миелограмме расширение миелоидного ростка - соотношение лейко/эритро - 20/1 и более. В хр фазе бластов не более 10%.
5. Цитогенетика- филадельфийская хромосома, 
6. Молекулярное исследование - ген bcr/abl.
7. Первая линия терапии

1) Нетрансплантационные методы лечения:

Первая линия терапии Ингибиторы тирозинкиназ -Гливек (иматиниб, мезилат, STI 571),



Вторая линия терапии - Тасигна (нилотиниб), Спрайсел (дазатиниб)

  • ИФ-α (Интрон А, Роферон А, Реаферон)

  • Химиотерапия (Миелосан, Гидреа)

2) Аллогенная трансплантация костного мозга (родственная, неродственная)

Поделитесь с Вашими друзьями:




База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2020
обратиться к администрации

    Главная страница